damporadu.ru

Походження атрезії жовчних проток

Відео: одиннадцатимесячного Владислава потребує допомоги



Погляди на походження атрезії жовчних проток за останні роки зазнали принципового перегляду. Поширені раніше теорії, котрі розглядали атрезію жовчних проток як результат порушення процесу дозволу солідної стадії ембріогенезу, не можуть пояснити полиморфную картину паралельно розвиваються змін печінки і жовчовивідної системи. Атрезія жовчовивідних шляхівЧисленні клінічні спостереження прогресування цирозу після успішного хірургічного відновлення прохідності жовчних проток відкидають припущення про провідну роль холестазу в пошкодженні печінкової тканини.
Визначальну роль у формуванні нових уявлень про етіологію і патогенез атрезії жовчовивідної системи зіграли дослідження. Запропонована ним теорія розглядає більшість випадків біліарної атрезії, кіст загальною жовчної протоки і вродженого гепатиту як прояви однієї хвороби, названої «обструктивної холангіопатія новонароджених». Основним патологічним процесом, що призводить до розвитку обструктивної холангіопатіі, є запалення, що викликає дегенерацію епітелію проток, облітерацію просвіту і околопротоковий склероз. Виділення жовчі може бути перервано на будь-якому рівні жовчовидільної системи - від гепатоцита до дистального відділу загальної жовчної протоки.
В результаті ретельного гістологічного вивчення біоптатів печінки вдалося встановити, що гигантоклеточная трансформація, гепатоцелюлярна дегенерація, некроз, набряк і запальна інфільтрація портальних трактів, тобто типові ознаки вродженого гепатиту, в тій чи іншій комбінації і ступеня зустрічаються у всіх без винятку спостереженнях атрезії жовчних проток. У запальний процес втягнута протоковая система, пошкодження якої розвивається в наступній послідовності: вакуольна дегенерація епітелію, некроз окремих клітин, інфільтрація стінок клітинами гострого запалення. Поряд з альтеративними процесами відбувається пролиферативная репарація і фіброзіроваться. Прогресування перерахованих процесів призводить в результаті до закриття просвіту жовчних проток і розвитку цирозу.
Таким чином, неонатальний гепатит і атрезія жовчовивідної системи постають у вигляді різних варіантів перебігу одного захворювання-в першому - переважають гепатоцелюлярні пошкодження, у другому - одночасно уражаються тканини печінки і протоковой системи. Ця гіпотеза дозволяє пояснити багато клінічні спостереження, до сих пір не мали теоретичного обґрунтування. Стає зрозумілим, чому гепатит і билиарную атрезію знаходять у членів однієї сім`ї: логічно пояснити можливість постнатального формування атрезії. Такі випадки в практиці нерідкі: хірург виявляє при ревізії зовнішніх жовчних проток спавшийся просвіт, облітерований лише в окремих ділянках, які легко реканалізіруются бужуванням. Така ситуація зазвичай справляє враження початку хвороби. Ймовірно, це так і є, і ми спостерігаємо етап патологічного процесу в протоках, подальший розвиток якого призведе до повної облітерації і утворення звичних фіброзних тяжів. Слід особливо підкреслити, що пропонована гіпотеза змушує зовсім по-іншому оцінити принципи діагностики, саму ідею і перспективи хірургічного лікування. Досягнення основної мети будь-якої операції - відновлення желчетока - вже не є повним вирішенням проблеми, оскільки зміни печінки визначаються не холестазом, а протягом основного процесу поки не може бути прогнозовано.


Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі
» » Походження атрезії жовчних проток