damporadu.ru

Що таке мастоцітоз

Про те, що таке мастоцітоз, людина може дізнатися, тільки опинившись на прийомі у дерматолога зі скаргами на підозріле почервоніння шкіри - захворювання не можна назвати поширеним. Поряд з назвою «мастоцітоз» в медичній практиці зустрічається і інше його позначення - тучноклеточний лейкоз.

В основі хвороби - широке поширення огрядних клітин в тканинах організму, куди відноситься і шкіра. Дорослі - як жінки, так і чоловіки - схильні до мастоцитозом в рівній мірі. Дітям, які не досягли дворічного віку, цей діагноз ставлять найчастіше - в 75% випадків з 100. З`явився у дитини мастоцітоз, як правило, зникає без сліду до 11-13 років, і лікувати його при цьому не потрібно. Тим, хто зіткнувся з хворобою в зрілому віці, пощастило менше: серйозні системні форми мастоцитоз (а саме такі часом і розвиваються у дорослих людей) самостійно не «розсмоктуються».

Чому виникає мастоцітоз

Причини виникнення захворювання до цих пір не з`ясовані. Більш того, на питання, як саме розвивається мастоцітоз, вчені відповісти теж не можуть. Існує, правда, припущення, що активність гладких клітин зростає через специфічного ураження хромосом, тобто в основі захворювання лежить спадковий фактор. Ось тільки у більшості хворих мастоцитозом подібних випадків в родині не спостерігалося, так що питання про виникнення недуги залишається відкритим.

форми хвороби

Різновиди мастоцитоз визначаються особливостями зовнішньої симптоматичної картини тієї чи іншої форми.

  1. Дитяча форма. Спостерігають у дітей молодше 2 років. З плином часу інтенсивність шкірних проявів йде на спад і в складну системну форму мастоцітоз не трансформується.
  2. Одинична (солітарна) форма. На шкірі з`являються мастоцітоми - поодинокі елементи мастоцитоз.
  3. Шкірна форма. У людей підліткового і зрілого віку мастоцітоз протікає важко, в результаті чого лікарі відзначають у пацієнтів системні ураження. І хоча перебіг захворювання не схильна до прогресу, повністю від мастоцитоз не позбутися.
  4. Системна форма. Мастоцитоз вражає шкіру і тканини внутрішніх органів. Ця важка різновид захворювання має злоякісний характер і швидко прогресує. Прогноз лікування досить несприятливий.

Зовнішнє прояв мастоцитоз

Спільними клінічними симптомами для всіх форм захворювання є:

  • гіперемія шкіри-
  • сильний або помірний зуд-
  • гіпотонія-
  • аритмія-
  • регулярне підвищення і пониження температури тіла.



Залежно від специфічних рис симптомів фахівці розрізняють такі типи пошкодження епідермісу:

  1. Макуло-папульозний мастоцітоз. Шкіру испещрялись безліч невеликих червоно-коричневих плям. Якщо потерти таку пляму, воно стає схожим на червоний вузлик.
  2. Бульозний мастоцітоз. У глибоких шарах епідермісу формуються щільні вузлики діаметром менше 1 см. Поверхня шкіри над такою освітою стає червоною або жовтою. Розташовані поруч вузлики можуть об`єднуватися, утворюючи досить великі бляшки з гладкою або горбистою «апельсинової» поверхнею.
  3. Солітарний мастоцітоз. У товщі шкірі з`являються великі вузли діаметром близько 5 см - мастоцітоми. На дотик вони пружні і щільні. Найчастіше формується 1 вузол, але випадки, коли утворюються відразу 3 - 5 вузлів також поширені. Даний тип захворювання може поєднуватися з мастоцитозом макуло-папулезного типу. Мастоцітоми локалізуються в області шиї, передпліччя, на спині і грудях.
  4. Ерітродермічеський мастоцітоз. Шкіру «прикрашають» жовто-коричневі плями з рваними чітко окресленими краями. Хворого мучить сильний свербіж, що змінюється болем, коли уражені ділянки шкіри тріскаються і покриваються виразками. Найчастіше вогнища хвороби розташовуються в області пахв і сідничних складок.
  5. Телеангіектатіческая мастоцітоз. Гіперпігментірованних шкіра грудей, рук і ніг покривається червоно-коричневими плямами. Даний тип захворювання зустрічається в основному серед жінок.

Відео: Методи лікування кропив`янки і її ремісія!

Симптоматична картина системного мастоцитоз

Відео: Сифіліс або люес

Мастоцитоз ідентифікують як системний, коли огрядні клітини проникають і поширюються по тканинах внутрішніх органів. Іноді на шкірі присутність захворювання ніяк не відбивається, в той час як уражені органи так чи інакше страждають:

  • розміри селезінки сильно увелічіваются-
  • на тлі мастоцитоз кісткова система страждає від остеосклероза (кісткові ділянки скелета заміщуються сполучною тканиною) або остеопорозу (Кістки розм`якшуються) -
  • лімфатичні вузли збільшуються і стають болючими на ощупь-
  • порушується травлення-
  • в печінці з`являються вузли з фіброзної тканини-
  • нормальні клітини кісткового мозку заміщаються мастоцітомамі, можуть бути причиною виникнення злоякісного лейкозу.

діагностика захворювання



Для підтвердження діагнозу «мастоцітоз» лікар вивчає клінічну картину ураження шкіри. В першу чергу проводять тест Дарині-Унни, який полягає в роздратуванні хворого ділянки з метою визначити, чи з`являться там у відповідь на механічний вплив бульбашки чи ні. При позитивній реакції і одиничної мастоцітоме додаткові дослідження не проводять. При множинної мастоцітоме лікар продовжить обстеження хворого.

У крові пацієнта, що страждає мастоцитозом, виявляють високий рівень огрядних клітин, триптазу і гістамін (продукти їх життєдіяльності).

Відео: Кропив`янка. Чому ми чешемся

У деяких випадках проводять біопсію підозрілих тканин і гістологічний аналіз зіскрібка. Якщо лікар припускає, що перебіг хвороби вплинуло на стан внутрішніх органів людини, він призначає рентген кісток, УЗД та ендоскопічні дослідження.

лікування мастоцитоз

Зважаючи на відсутність даних про фактори, що викликають це захворювання, специфічних методик його лікування не створили, і стан хворих коригують за допомогою симптоматичної терапії. Основна мета лікування - знизити активність стовбурових клітин. Для цього пацієнтові призначають:

  1. Протиалергічні препарати: тавегіл, Діазолін, Супрастин і ін.
  2. Препарати, діючі речовини яких стабілізують тонус мембран шкідливих клітин.
  3. ПУВА-терапію, якщо прийом антигістамінних не приносить очікуваного результату. Ця процедура дозволяє домогтися істотного зменшення кількості плям на шкірі. Для цього проводять 25 сеансів з разовою дозою до 5 Дж / см .
  4. Системну форму захворювання пригнічують цитостатиками, а в боротьбі з бульозним мастоцитозом добре зарекомендували себе кортикостероїди.
  5. Грунтовно уражену хворобою селезінку можуть видалити. Іноді шляхом хірургічного втручання вирізають окремі великі мастоцітоми.

Мастоцитоз і народна медицина

Мірсоветов ділиться зі своїми читачами корисними народними рецептами для поліпшення стану шкіри, ураженої мастоцитозом:

  • жменю листочків омели білої висушіть і подрібніть. Залийте «ліки» склянкою холодної кип`яченої води і дайте йому добу настоятися. На наступний день настій проціджують і випивають за 1 раз. Приймати 1 раз на добу протягом 10 днів-
  • приготуйте чай, заваривши листя кропиви, меліси лимонної, перцевої м`яти і ягоди шипшини. Обсяги та пропорції сировини вибирайте на свій розсуд, враховуючи, що обсяг кропиви повинен бути дорівнює загальному обсягу інших елементів-
  • приготуйте лікувальний засіб, об`єднавши і перемішавши рівні кількості меду і соку, видобутого з кореня хрону. Ліки приймають по 0,5 ч. Л. 3 рази на день.

Прогноз захворювання і його профілактика

Як вже було зазначено, мастоцітоз, який з`явився в дитячому віці, в 95% випадків проходить самостійно. Решта форми шкірного мастоцитоз, хоч і вимагають деякої корекції, на якість і тривалість життя пацієнта не впливають. Системний мастоцитоз, який вразив кістковий мозок, має дуже несприятливий прогноз.

Специфічних заходів профілактики цієї хвороби немає, адже причини його розвитку до сих пір не з`ясовані. Відносними запобіжними засобами можна назвати помірне перебування на сонці, запобігання сильного охолодження або перегрівання, розумний прийом ліків. Надмірні інсоляції, агресивна дія низьких або високих температур, токсичні речовини медикаментів можуть спровокувати розвиток підвищеної активності тучних клітин і, як наслідок, поява мастоцитоз.


Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі
» » Що таке мастоцітоз