Саркоми юінга

Саркома Юінга є злоякісною пухлиною кісткового скелета, що вражає нижню частину довгих трубчастих кісток, таз, ребра, лопатку, ключицю, хребет. Відкрив це захворювання Джеймс Юінг в 1921 році.

Саркома Юінга є дрібні круглі клітини, які характеризуються незначною цитоплазмою і круглим ядром, яке містить в собі ніжний хроматин і базофільні нуклеоли.

Дана хвороба вважається агресивною злоякісною пухлиною. До прийняття системної терапії приблизно у 90% пацієнтів почали розвиватися метастази, причому локалізуються вони найчастіше в легенях, кістках, кістковому мозку. У 14-50% хворих мають місце мікрометастази, які були виявлені в результаті проведення рутинних методів дослідження. Рідше зустрічається лимфогенное, медіастинальної і ретроперитонеальний поширення метастазів. При первинній діагностиці у 2,2% хворих є метастази в ЦНС.

За даними досліджень найбільше хворіють на саркому Юінга в віці від 10 до 20 років (пік захворюваності). Однак в літературі існують описи спостережень розвитку хвороби у немовлят і людей похилого віку (75-90 років).

Географія захворюваності: значно частіше реєструється у білих дітей і підлітків у порівнянні з жителями країн Африки та Азії.

За статевою ознакою: найчастіше буває після досягнення хворими віку 13 років, причому хлопчики хворіють у 2 рази частіше, ніж дівчатка.

Види саркоми Юінга

Саме визначення даного захворювання включає в себе цілу групу:

• Саркома Юінга кістки
  
• Примітивна нейроектодермальна пухлина
  
• Екстраоссальная (внекостного) пухлина
  
• периферична нейроепітеліома
  
• Атипова саркома Юінга
  
• Пухлина Аскін грудної клітини
  

Відео: Анастасії Онищук потрібна допомога - діагноз "Саркома Юінга"

За неопластичному процесу виділяють поширену форму хвороби, коли пухлина розповсюдила метастази у внутрішні органи, і локалізовану форму - при поширенні пухлини в межах кістки.

Причини саркоми Юінга

В даний час медицина ще не виявила потенційні причини появи саркоми. Ряд наукових даних свідчить про вплив спадкового компонента в розвитку хвороби. Тобто причина в основному в генетичних дефектах. Також є докази, що підтверджують, що в 40% випадків кісткова саркома виникає через травму.

Онкологи з США виявили у пацієнтів з раком кісткового скелета підвищення рівня певного білка. Дослідження говорять про генетичної мутації, що призводить до розвитку саркоми: у хворих в ДНК були підвищені рівні білка EYA3. Після проведення хіміотерапії він (білок) «допомагає» пухлини відновитися. Коли фахівці штучно знизили кількість білка в ДНК, то хіміотерапія стала ефективніше знищувати злоякісні клітини.

Симптоми саркоми Юінга

неспецифічні симптоми



Перші ознаки патології - інтоксикація, слабкість, стомлюваність. Дану хвороба спочатку важко діагностувати, тому що перші симптоми можуть бути проявами інших захворювань. Крім них, у хворого присутні анемія, відсутність апетиту, кахексія (схуднення), підвищення температури до 38 градусів (до субфебріальная цифр).

больові відчуття

Виникають при поширенні пухлини на окістя. Біль має непостійний характер, на початку хвороби по інтенсивності може бути слабкою або помірною, а в міру прогресування збільшується. Однак на деякий час вона зникає або трохи зменшується, вночі посилюється, порушуючи сон.

зміни тканин

• почервоніння шкіри-
  
• Біль при пальпації шкіри над новообразованіем-
  
• Набряк м`яких тканин-
  
• Місцеве розширення вен і посилення судинного рісунка-
  
• деформація кістки-
  
• Локальне підвищення температури-
  
• Труднощі в русі (якщо новоутворення розташовані поблизу суглоба).
  

Відео: ІВАН ПАРАМОНОВ. Діагноз: Саркома Юінга третього ребра

Патологічні переломи (через те, що пухлина збільшується і руйнує тканини).

Регіонарнийлімфаденіт (збільшення лімфовузлів).

Якщо пухлина розташована на нозі, то це призводить до порушення ходи і кульгавості.

Якщо вражені хребці, то з`являються миелопатия, радикулопатія, компресійно-ішемічний генез (здавлення пухлиною судин і нервів), параплегія (знижені рефлекси і ослаблені м`язи), порушення роботи органів таза (нетримання калу і сечі), параліч кінцівок.

Якщо саркома поширена на кістках і м`яких тканинах грудної клітини (пухлина Аскін), то це служить причиною випоту в плевральну порожнину, кровохаркання і дихальної недостатності.

Як поширюються метастази:

1. Гематогенно - з током крові (найбільш часто) -
   
2. Лимфогенно - по лімфатичних судинах-
   
3. Медіастинально - средостеніе-
   
4. Ретроперитонеально - по заочеревинному простору.
   

Читайте про лікування саркоми Юінга.