Лікування сирингомиелии

Відео: Сирингомієлія

Дане захворювання відкривалося досить тривалий час. Першими освіту кісток описали вчені Піколоміні і Етьєн. Свої результати досліджень вони представили в 16 столітті. Правда, до опису захворювання було ще далеко. Наступний крок назустріч до відкриття цієї патології зробив в кінці 17 століття вчений Брюннер, який виявив у новонародженої дитини з розщепленням в хребті незрозумілі порожнини, які тягнулися майже уздовж всього спинного мозку. Остаточно вдалося все з`ясувати тільки в 19 столітті вченому Олів`є Анже, який зміг довести, що процес утворення в спинному мозку порожнин є окремою патологію, яка отримала назву «сирингомієлія». Цей термін був утворений від двох грецьких слів, таких як: syrinx - «порожнеча» і myelos - «спинний мозок».

Це досить рідкісне захворювання. Адже воно зустрічається у 10 на 100 тисяч чоловік. Причому за спостереженнями найчастіше їм хворіють чоловіки у віці 30-35 років. Жінки хворіють рідше. У рідкісних випадках захворювання може розвиватися в літньому віці або в дитинстві. Чи не була відзначена залежність захворювання від раси або місця проживання, але в практиці зустрічалися випадки, коли захворювання виявлялося у всіх членів сім`ї.

Розвивається захворювання спочатку непомітно, тому людина про нього може навіть не здогадуватися. На жаль, ця патологія вважається невиліковною, але іноді вона може все ж переходити в стадію ремісії. Сучасна медицина при наявності цього захворювання дозволяє домогтися більш тривалої повноцінного життя. При цьому слід починати лікування якомога раніше.

Сирингомієлія зазвичай поширюється тільки на відділ хребта. У рідкісних випадках патологія зачіпає довгастий мозок. Причиною утворення подібних порожнин є розширення спинномозкового каналу. При цьому рідина, яка за нього тече, наштовхується на певні перешкоди, що змушує для подальшого перебігу огинати ці перешкоди. В результаті на місцях цих обходів поступово утворюються порожнини. Разом з цим починають розвиватися деякі клітини, які не беруть участі в передачі нервових імпульсів. Ці всі зміни викликають порушення повноцінного процесу передачі імпульсів від головного мозку в різні органи і назад.

причини

На жаль, справжні причини, за якими в організмі відбуваються подібні зміни до сих пір залишаються під питанням. Сирингомієлія може бути вродженою чи набутою. Природжений тип захворювання зазвичай розвивається через наявні патологій в ембріоні, наприклад, коли неправильно закладається спинний мозок.

Відео: Лікування сирингомиелии, асоційовані з адгезивним арахноїдитом на краніовертебрального рівні (18+)

Причиною появи цього захворювання може також стати вроджена патологія певних мозкових структур. Однією з таких патологій є синдром Денді-Уокера і аномалія Арнольда-Кіарі. При природженому типі сирингомиелии, порожнини зазвичай утворюються у верхній ділянці грудного відділу. Іноді утворення порожнин спостерігається в нижній частині шийного відділу хребта. Що стосується придбаного типу захворювання, то він нерідко є результатом травми спинного мозку або наявності в ньому пухлини.

симптоми

Найчастішими ознаками сирингомиелии є порушення чутливості. Такі порушення є у всіх хворих. Дані симптоми проявляються як у вигляді симптомів роздратування, так і у вигляді симптомів випадання. У більшості хворих також відзначаються болі в верхніх кінцівках, в грудній клітці і в шийно-плечової області. Больові відчуття зазвичай посилюються під впливом фізичного навантаження і переохолодження, а зменшуються в спокої.

Приблизно у половини хворих відзначаються парестезії, які проявляються відчуттям оніміння, проходженням електричного струму, повзання мурашок, а також почуттям холоду і печіння. Зазвичай пацієнти звертаються за допомогою, коли у них з`являються болі і парестезії. При проведенні обстеження, у пацієнта діагностується порушення больової і температурної чутливості. При цьому у пацієнта зазвичай зберігається тактильна глубокомишечная і кинестетическая чутливість. На порушення чутливості вказує те, що для хворого є безболісними отримані подряпини, садна і забиті місця рук. Розлади чутливості можуть бути різного ступеня вираженості і локалізації, але найчастіше такі розлади відзначаються на руках і тулуб у вигляді так званої «полукурткі» і «куртки». У одного хворого можуть бути два-три вогнища чутливих розладів, що мають різну ступінь глибини. Дисоційованому тип порушення чутливості зазвичай пов`язаний з ураженням клітин передньої білої спайки або задніх рогів спинного мозку. Якщо порожнини з`являються у верхній шийному відділі хребта, то спостерігається порушення чутливості на обличчі в зонах Зельдера. Порушення глубокомишечной чутливості зазвичай відбувається тільки у пацієнтів, яких процес протікає вже досить давно.

Крім чутливих порушень, у хворих нерідко виявляються рухові розлади. Варто відзначити, що ступінь подібних порушень не так значна як порушення чутливості. Причому ці порушення зазвичай з`являються тільки на більш пізніх етапах захворювання. Через те, що місцем утворення патологічних процесів найчастіше є шийно-грудний відділ спинного мозку, верхні кінцівки зазвичай страждають набагато частіше, ніж нижні. При цьому хворі скаржаться на те, що в руках знизилася м`язова сила. При проведенні діагностики у пацієнта виявляються такі патології як гіпотрофія м`язів, мляві парези рук, гіпотонія, випадання і зниження сухожильно-надкостнічних рефлексів, а також скорочення окремих м`язових волокон. Причиною млявих порізів є здавлювання або розрощення передніх рогів спинного мозку.

На більш пізніх стадіях захворювання, через вплив процесів пошкоджень нейронів на пірамідні шляху у пацієнтів починають розвиватися провідникові симптоми. Ці симптоми проявляються в зниженні м`язової сили ніг, підвищення м`язового тонусу. Також встановлюється підвищення сегментарних рефлексів і патологічні знаки Оппенгейма, Бабинського, Россолімо та інші. У деяких випадках на одній кінцівки можуть проявлятися ознаки одночасно спастичного і млявого парезу. При цьому функції органів таза зазвичай не страждають.

лікування

Для проведення діагностики та лікування даного захворювання необхідні кілька фахівців в різних областях медицини. Зокрема, потрібні неврологи, нейрохірурги, радіологи та ортопеди. Лікування зазвичай проводиться хірургічним шляхом і його основним напрямком є призупинення прогресування наявних пошкоджень спинного мозку, а також збереження необхідних його функцій. Операція на спинному мозку при цьому зазвичай проводиться за допомогою його компресії. Крім цього під час операції виконуються маніпуляції необхідні для того, щоб провести коригування деформації або для накладення необхідних шунтів. Для закриття кістозних утворень проводяться імплантації тканин плода.

Завдяки хірургічного втручання вдається стабілізувати або хоча б поліпшити симптоми у пацієнтів. Багато фахівців схиляються до того, що проводити хірургічне лікування потрібно тільки в тих випадках, коли у пацієнта спостерігається прогресуюча неврологічна симптоматика. У той же час зволікання з операцією при прогресуванні захворювання може призвести до незворотних ушкоджень спинного мозку. Крім того, це може стати причиною розвитку стійких неврологічних порушень.

Що стосується медикаментозного лікування, то воно нерідко призначається з метою зменшення набряку навколо спинного мозку. Хворим для запобігання збільшенню тиску на пошкоджені відділи рекомендується уникати активної фізичної діяльності. Якщо не проводити лікування при прогресуючих симптомах, то пацієнт може прожити від півроку до року.