Синдром лайєлла

Даний патологічний процес призводить до порушення нормального засвоєння організмом білків. Крім того відбувається неправильне виведення продуктів розпаду білка з організму. Подібні патології призводять до того, що в організмі людини накопичуються шкідливі токсини, а робота самої системи виведення шкідливих речовин порушується. При цьому стан хворого стрімко погіршується. Взагалі статистика показує, що смертельний результат при цьому захворюванні настає в кожному третьому випадку.

причини

Відео: Як жити без шкіри Моя Жахлива Історія

Синдром може виникнути з кількох причин. І в залежності від цих причин сьогодні виділяють чотири варіанти цієї недуги. Перший варіант являє собою алергічну реакцію на певний інфекційний процес і відрізняється важким перебігом. Причому найчастіше його причиною є золотистий стафілокок другої групи. Даний вид недуги найчастіше розвивається в дитячому віці.

Другий варіант даного синдрому - медикаментозний. Він розвивається через застосування деяких лікарських препаратів. До таких препаратів, зокрема, відносяться антибіотики, протисудомні препарати, сульфаніламіди, знеболюючі, ацетилсаліцилова кислота, протизапальні засоби, а також препарати, що використовуються для лікування туберкульозу. Найчастіше патологія розвивається через те, що хворий в один і той же час брав кілька препаратів, серед яких був сульфаніламід.

Третій вид захворювання - ідіопатичний, причини виникнення якого залишаються нез`ясованими. Що стосується четвертого варіанту синдрому, то він викликається спільно відразу декількома причинами. До них відносяться: інфекції і прийом лікарських препаратів. Цей варіант хвороби зазвичай розвивається при лікуванні інфекційних захворювань.

Симптоми, діагностика

Початок недуги часто проявляється у вигляді різкого і безпричинного підйому температури тіла до 40 градусів. При цьому у хворого починається лихоманка, за час якої на слизових оболонках порожнини рота і статевих органів з`являються нещасні плями. Такі ж плями виникають і на місцевих шкірних покривах. Розміри плям при цьому не рівномірні. Це все відбувається буквально за пару годин. Приблизно через дванадцята година подібні освіти починають з`являтися на ділянках шкіри, яка здавалася здоровою. Можливо навіть відшаровування епідермісу. У процесі прогресування недуги, на тілі формуються бульбашки з тонкими стінками. Їх розмір в діаметрі коливається від розміру середньої гудзики до 15 сантиметрів. Після розтину цих бульбашок на їх місці утворюються великі виразки, які оточені почервонілий і набряклою шкірою. Небезпека цих ерозій полягає в тому, що вони виділяють досить багато серозно-кров`янистої рідини, що в свою чергу призводить до швидкого зневоднення хворого.

В процесі розвитку патології відбувається відшаровування епідермісу через неіснуючий впливу на шкірні покриви. Це нагадує симптом Нікольського. Примітно, що на місцях здавлювання і тертя бульбашки зазвичай не утворюються, а утворюються відразу виразки. В результаті такого стрімкого процесу шкірні покриви практично за день стають дуже хворобливими і червоніють. Зовні це схоже на опіки другий або навіть третього ступеня. Крім цього шкіра хворого при торканні на мить сплющується і зсувається. Іноді тіло хворого ще покривається петехиальной висипом. Було також відзначено, що в дитячому віці даний синдром починає свій розвиток з ознак кон`юнктивіту. При цьому у дитини спостерігається інфекційне ураження шкіри стафілококом.

В ході недуги уражаються слизові оболонки. Вони являють собою поверхневі і хворобливі освіти. Іноді навіть при невеликому доторку до них з них може здатися кров. Подібні поразки зазвичай з`являються на слизовій гортані, очей, глотки і ротової порожнини. Також вони можуть сформуватися на слизовій трахеї, бронхів, шлунка, кишечника, сечового міхура і уретри.

Самопочуття хворого на початку хвороби дуже швидко погіршується. У пацієнтів відбувається сильне зневоднення, що проявляється у вигляді скарг на сильну спрагу, виражене потовиділення і сухість у роті. Через зневоднення кров стає густою і погано надходить до внутрішніх органів. Через це порушується нормальна робота легенів, печінки, серця і нирок. Крім цих симптомів для початку синдрому Лайєлла характерні скарги на сильну сонливість, головні болі і втрату просторової орієнтації. Іноді до недуги приєднується вторинна інфекція. При проведенні діагностики в аналізах сечі спостерігається поява альбуміну, білка і крові. Для постановки остаточного діагнозу використовується інформація, заснована на результатах опитування хворого і його родичів, клінічної картини і отриманих лабораторних даних. Важливо відрізняти даний синдром від бульозної форми ексудативної мультиформної еритеми, пухирчатки і інших видів гострих запалень шкірних покривів.

лікування

Хворого з симптомами синдрому Лайєлла необхідно якомога швидше госпіталізувати до реанімації для того, щоб впоратися з ендогенної інтоксикацією і порушеннями гомеостазу, а також для підтримки білкового, водного, електролітного балансу, і для підтримки нормальної роботи важливих для життя органів. При лікуванні в перші дві доби захворювання використовується екстракорпоральна гемосорбція, яка представляє собою ефективне видалення з крові різних токсинів. Для переривання процесу прогресування хвороби зазвичай достатньо двох-трьох сеансів. Якщо лікування буде розпочато пізніше, то це може зажадати більшу кількість процедур.

Крім гемосорбції в комплексному лікуванні використовується плазмаферез, який необхідний для детоксикації та нормалізації імунітету хворих. Для купірування процесу зазвичай достатньо двох-трьох таких сеансів.

Дуже важливим етапом в лікуванні є підтримка в організмі хворого електролітного, водного та білкового балансу. Для цього проводиться комплекс заходів з внутрішньовенним введенням рідини на основі декстрану, сольових розчинів, плазми і альбуміну.

Крім цього хворим щодня показані інгібітори протеолізу, нефропротектори, гепатопротектори, а також спеціальні антибіотики.

У комплексному лікуванні цієї недуги також нерідко використовуються кортикостероїди у вигляді ін`єкцій та інгаляцій. Доза цих препаратів може варіюватися в залежності від ступеня вираженості хвороби.

У процесі знаходження хворого у відділенні ведеться спостереження за роботою його серцево-судинної системи. Важливо, щоб в палаті було не холодно, і щоб вона була обладнана бактерицидними лампами. Крім того, рекомендується використовувати зігріваючий каркас. Самому хворому показана рідка їжа, рясне пиття, використання чистої білизни і стерильних пов`язок. Для прискорення загоєння виразок проводиться тижневий курс процедури гіпербаричної оксигенації, при якій хворий знаходиться в барокамері з киснем під підвищеним тиском. Крім цього зовнішньо наносяться спеціальні аерозолі, водні розчини анілінових барвників метиленового синього, а також спеціальні мазі.

Відео: Відновлення після синдрому Лайєлла і рішення проблем з серцем. результати Тяньши