Синдром стівенса-джонсона, причини і лікування

Хвороботворних процес має алергічне походження - гостра буллезная реакція поширюється в роті, на слизовій органів зору і сечостатевих органів. При цьому патологія відрізняється вкрай важкою формою розвитку і перебігу.

Інформацію про недугу оприлюднили в 1922 році. Через деякий час хвороби присвоїли імена вчених, які першими ідентифікували її. Ще синдром Стівенса-Джонсона відомий як злоякісна ексудативна еритема. Основною клінічною ознакою цієї шкірної патології вважають освіту добре помітних водяних здуття на шкірних і слизових оболонках пацієнта.

Якщо говорити про вікові рамках, то синдром Стівенса-Джонсона зовсім вибірковий в цьому плані: недуга має властивість вражати людини будь-якого віку. Пік захворюваності відзначений серед працездатного населення від 20 до 40 років, а ось у дітей в перші 3 роки зареєстровані лише поодинокі випадки. В середньому на 1 млн. Осіб припадає 2-6 хворих на рік. Як показує практика, синдрому Стівенса-Джонсона більше схильні чоловіки.

Причини появи захворювання

Відео: Синдром Стівенса-Джонсона: огляд, симптоми, діагностика, лікування, профілактика

В основі синдрому лежить алергічна реакція негайного типу. Серед факторів, які можуть стати передумовою розвитку хвороби, виділяють наступні:

• агенти інфекційного походження-
• медикаментозні засоби-
• хвороби злоякісної природи-
• невідомі причини.

Відео: Стівен Джонсон

У дітей синдром Стівенса-Джонсона стає наслідком таких вірусних інфекцій, як простий герпес, кір, свинка, вітрянка, аденовірусна інфекція. Серед бактеріальних провокуючих чинників відзначають туберкульоз, сальмонельоз, туляремію і гонорею, серед грибкових - трихофітію, гістоплазмоз і глибокий мікоз.

Найбільш поширеною причиною стрімкого розвитку синдрому у дорослих пацієнтів є введення лікарських засобів або розвиток злоякісної пухлини. Серед медикаментів особливу небезпеку в плані появи важкої алергії мають антибактеріальні препарати, нестероїдні протизапальні засоби, сульфаніламіди і регулятори ЦНС. Імовірність розвитку синдрому Стівенса-Джонсона підвищується, якщо у пацієнта діагностували лімфому або карциному.

Якщо докопатися до першоджерела хвороби не вдалося, і викликав патологію фактор так і не було визначено, захворювання називають ідеопатіческая (які мають нез`ясованих причину).

Клінічна картина захворювання

Так як синдром Стівенса-Джонсона є алергічною реакцією негайного типу, то його розвиток відбувається за всіма законами цього стану: захворювання відкривається на гостру форму з подальшим стрімким розвитком ознак патології.

Пацієнт відчуває нездужання, яке посилюється з кожною хвилиною: температура тіла швидко підвищується до позначки в 40 ° С, з`являється сильна головний біль, неприємні відчуття в м`язах всього тіла, серце прискорено стукає. До того ж хворого може мучити першіння в горлі, кашель, блювота і понос.

Через добу (в гіршому випадку через кілька годин) після початку нападу слизова ротової порожнини покривається значного розміру володарем. Якщо їх розкрити або дочекатися, коли вони самі лопнуть, на поверхні слизової залишаються протяжні уражені ділянки, представлені сірими або жовтуватими плівковими нашаруваннями або запеченими кров`яними корками. Через деякий час рани добираються до червоної облямівки губ і вражають її настільки, що пацієнтові боляче їсти і пити.

Очі потерпілого спочатку виглядають так, ніби їх вразив алергічний кон`юнктивіт, проте незабаром відбувається вторинне інфікування і розвивається гнійна запальна реакція. Зазвичай при синдромі Стівенса-Джонсона кон`юнктива і рогівка ока покривається невеликими виразками ерозивно природи. Іноді страждає райдужка очі, з`являються ознаки блефарити і кератиту.

На органах сечостатевої системи протягом синдрому Стівенса-Джонсона відбивається розвитком другорядних захворювань, серед яких найчастіше зустрічається уретрит, вульвіт та вагініт. При закінченні деякого часу виразки і ерозії на слизовій перетворюються в рубці, що призводить до патологічного звуження уретри.

Шкіра при синдромі Стівенса-Джонсона покривається великою кількістю опуклих пухирів округлої форми. Вони пофарбовані в червоний колір і досягають 3-5 см в діаметрі. Відмітною ознакою цих висипань вважають наявність в центрі кожного елемента одного або декількох серозних або з домішкою крові бульбашок. Коли вони розкриваються, на поверхні шкіри залишаються яскраво-червоні рани, які згодом затягуються грубими корками. Найчастіше висип зосереджується на тулуб і в області промежини.

Відео: Синдром Гієна-Барре

Ерозивно-виразкові пухирі з`являються на шкірі пацієнта протягом приблизно 2-3 тижнів, а запалення зменшується і поступово проходить через 1,5-2 місяці. Нерідко при синдромі Стівенса-Джонсона у хворого розвиваються ускладнення у вигляді виділення крові з сечового міхура, запалення легенів, бронхіту, коліту, гострої ниркової недостатності і повної втрати зору. В результаті переходу ускладнень в необоротну стадію більш 10% випадків захворювання на синдром закінчується летальним результатом.

діагностика захворювання

Для підтвердження або спростування діагнозу звертаються до дерматолога. Перш за все, фахівець оцінить вже наявні у пацієнта характерні для цього синдрому симптоми, потім докладно розпитає хворого, щоб встановити фактор, що послужив причиною розвитку патології.

Для того щоб підтвердити діагноз «синдром Стівенса-Джонсона», користуються спеціальними діагностичними методами:

1. Біопсія шкіри. В результаті гістологічного аналізу у пацієнта виявляють відмирання клітин епідермісу, субепідермальной поява пухирів і встановлюють лімфоцитарна інфільтрацію.
2. Клінічний аналіз крові. Отримані дані дозволяють встановити наявність ознак запальної реакції, процедура коагулограми підтверджує розлад згортання крові, а в результаті біохімічного аналізу крові стає явною низька концентрація білків. Особливу увагу зверне фахівець на дані імунологічного дослідження крові, яке при наявності синдрому Стівенса-Джонсона неодмінно покаже різкий стрибок вгору кількості Т-клітин і специфічних антигенів.

Якщо після проведених досліджень лікар все ще буде відчувати сумніви з приводу обгрунтованості діагнозу, пацієнт буде схильний до додатковим аналізам, серед яких можна виділити копрограму, біохімічний аналіз сечі, ультразвукове дослідження нирок і сечового міхура, пробу Зимницкого, рентгенологічне дослідження легенів. Іноді до діагностичного дослідження залучаються інші лікарі вузької спеціалізації - уролог, нефролог, офтальмолог, отоларинголог і пульмонолог.

лікування захворювання

Мірсоветов зазначає, що прогноз лікування синдрому Стівенса-Джонсона зазвичай позитивний. Під впливом адекватної комплексної терапії інтенсивність важких симптомів зазвичай йде на спад через 8-10 днів після початку лікування. Через деякий час приходить в норму і температура тіла, а з шкіри і слизових оболонок йде запалення.

Як правило, значне поліпшення стану хворого або повне його одужання настає приблизно через 1 місяць. Незважаючи на ступінь тяжкості захворювання, прояви синдрому на шкірі проступають чергуються нападами: то зменшуються, то запалюються знову. Так відбувається протягом 2-3 тижнів відповідального лікування. Після остаточного одужання про синдром Стівенса-Джонсона людині ще довго будуть нагадувати цятки алопеції (місця, позбавлені волосків) на бровах і віях. Як вже було зазначено, прогноз можна назвати сприятливим, якщо протягом основного захворювання у пацієнта ускладнюється лейкома рогівки ока, сліпотою або появою синехий.

Основу лікування синдрому Стівенса-Джонсона складають високі дози гормональних глюкокортикоїдів. Так як ротова порожнина пацієнта часто сильно вражена володарем, введення лікарських засобів роблять за допомогою ін`єкцій. Поступово дози препаратів знижують, відбувається це відразу після видимого поліпшення самопочуття потерпілого.

Щоб очистити кров від токсичних імунних комплексів, які з`являються з розвитком синдрому, пацієнта піддають каскадної фільтрації плазми, гемосорбції, іммуносорбціі і мембранного плазмаферезу.

Важливе значення для одужання людини має рясний питний режим і нормалізація добовогодіурезу. Для загального зміцнення організму хворому призначають полівітамінні препарати з обов`язковою присутністю підвищених доз кальцію і калію. Профілактика вторинного інфікування здійснюється за допомогою застосування місцевих і системних антибіотиків.